Aller Vascularite, symptômes et traitement de la vascularite
médecine en ligne

Vasculite

Contenu:

La vascularite est un groupe hétérogène de maladies, basé sur une inflammation de la paroi vasculaire, suivie de lésions de certains organes et systèmes.



Classification

Actuellement, il n'y a pas de classification unique de la vascularite. En pratique, la classification de la vascularite la plus utilisée, en fonction de la taille du vaisseau affecté:

  1. Vascularite des gros vaisseaux:
  • L'artérite temporale est une lésion prédominante des branches extracrâniennes de l'artère carotide et de certaines parties de l'aorte, causée par un rhumatisme et est généralement observée après 40 ans.
  • Syndrome de Takayasu - l'inflammation de l'aorte, ainsi que de ses principales branches, est plus fréquente à un jeune âge (40 ans).
  1. Vascularite des vaisseaux de moyen calibre:
  • La maladie de Kawasaki est une inflammation des artères de tout calibre, principalement de diamètre moyen. Cause des dommages aux artères coronaires, à l'aorte et aux veines. Il est observé dans la plupart des cas chez les enfants.
  • La panartérite nodulaire est une inflammation nécrosante des artères de petit et moyen diamètre sans endommager les vaisseaux de la rouille microcirculatoire et le développement de la glomérulonéphrite.
  1. Vascularite des petits vaisseaux:
  • Angiite cutanée leucocytoclastique - seule la peau est touchée, la glomérulonéphrite ne se développe pas.
  • La vascularite cryoglobulinémique essentielle est une lésion des capillaires et des veinules, qui conduit à la défaite de l'appareil glomérulaire des reins et des petits vaisseaux cutanés.
  • Maladie de Schönlein-Henoch - inflammation de tous les vaisseaux du système vasculaire: veinules, artérioles, capillaires. La peau, les articulations, les organes digestifs et les glomérules des reins sont impliqués dans le processus pathologique.
  • Polyangiite microscopique - inflammation nécrosante des petits et moyens vaisseaux, glomérulonéphrite nécrosante, capillaire pulmonaire.
  • Le syndrome de Chardz-Stross est une inflammation des voies respiratoires qui provoque l'asthme et l'éosinophilie dans le sang et s'accompagne d'une vascularite des vaisseaux de petit et moyen diamètre.
  • Granulomatose de Wegener - glomérulonéphrite nécrosante, inflammation du système respiratoire, lésion vasculaire du système microvasculaire, ainsi que des artères de moyen calibre.

Certaines des vascularites sont systémiques (plusieurs systèmes corporels sont affectés), tandis que pour d'autres, seule la peau est impliquée dans le processus pathologique.

Causes de la vascularite

Les causes les plus courantes de vascularite sont:

  1. Infections bactériennes et virales. Narpimer, a révélé que certains types de vascularite surviennent souvent après avoir contracté l'hépatite B.
  2. Allergie à:
  • les médicaments (on connaît plus de 150 médicaments susceptibles de déclencher une vascularite: antibiotiques, médicaments à base de sulfamide et d'iode, substances radio-opaques, analgésiques, vitamines du groupe B, etc.).
  • propres antigènes endogènes dans les rhumatismes, lupus érythémateux systémique, syndrome paranéoplasique, insuffisance congénitale des composants du complément sanguin.
  1. L'hérédité.

Dans certains cas, la cause exacte de la vascularite ne peut être établie.

Artérite temporale

L’artérite temporale est maligne en ce qu’elle peut entraîner une perte de vision en raison de la mort de la rétine et des fibres du nerf optique résultant d’une insuffisance de la circulation sanguine.

Principaux symptômes:

  • maux de tête intenses, en particulier dans les régions temporales et occipitales,
  • vision double, cécité temporaire,
  • manque de pouls sur les artères périphériques,
  • «Claudication intermittente» dans la région des muscles masticateurs, temporaux et de la langue, lorsque, en raison de la douleur résultante, il est nécessaire d'arrêter le mouvement fait par ces muscles,
  • fièvre,
  • douleur et nodularité des artères, en particulier temporales,
  • douleur récurrente au cou
  • omission d'un siècle
  • perte d'appétit, malaise.

Le diagnostic est établi sur la base d'une biopsie de l'artère temporale, du tableau clinique de la maladie et de l'angiographie.

Le traitement par les corticostéroïdes est appliqué pendant une longue période, avec une diminution progressive de la posologie, afin d'éviter l'apparition du syndrome de sevrage. Le refus de traitement peut déclencher l'apparition d'une cécité irréversible.

Syndrome de Takayasu

Le syndrome de Takayasu est une vascularite systémique dont la cause est inconnue. Il est plus fréquent chez les femmes asiatiques âgées de 15 à 30 ans et dans la vie quotidienne est appelé "la maladie, accompagnée d'un manque de pouls". Dans le syndrome de Takayasu, l'inflammation affecte la voûte aortique et les grandes artères et conduit progressivement au blocage.

Les symptômes

Au début de la maladie dans presque la moitié des cas se produisent:

  • fièvre
  • maladie
  • douleurs articulaires
  • perturbation du sommeil
  • fatigue
  • réduction de poids
  • l'anémie.

Le processus est progressivement synchronisé et la maladie acquiert l’une des formes cliniques suivantes du cours:

  • Type I - absence de pouls, lésion des artères sous-clavières et du tronc brachio-céphalique.
  • Type II - une combinaison de symptômes de types I et III.
  • Type III - rétrécissement atypique (sténose) dans la région de la partie thoracique ou abdominale de l'aorte, à une certaine distance de l'arc et des branches principales (ce type est le plus fréquent).
  • Type IV - expansion et étirement du site de l'aorte et de ses branches principales.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic est posé sur la base de l'absence complète / affaiblissement du pouls, de l'apparition de bruit sur les zones touchées des artères, de l'apparition de symptômes d'ischémie régionale, ainsi que de données angiographiques (rétrécissement conique ou uniforme des arcades thoracique, abdominale et aortique et de ses branches) et échographique (Doppler).

Le traitement repose sur l'utilisation à long terme de corticostéroïdes (prednisone), d'une durée minimale de 12 mois. De plus, des médicaments vasculaires (komplamin, prodectine), des anticoagulants, des antihypertenseurs et des glycosides cardiaques sont prescrits. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est indiquée.

Maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est une artérite systémique provoquant une lésion touchant les grandes, moyennes et petites artères, souvent associée à un syndrome lymphatique de la peau et des muqueuses. Cela se produit généralement dans l'enfance.

On pense que la cause principale du développement de cette maladie est l’infection par les virus de l’herpès, Epstein-Barr, les rétrovirus ou les rickettsies. La prédisposition héréditaire est également possible.

Le mécanisme de développement de la maladie de Kawasaki repose sur la production d'anticorps dirigés contre la paroi interne des vaisseaux sanguins: l'antigène de Kawasaki apparaît sur les membranes des cellules endothéliales des artères et les anticorps qui interagissent avec lui provoquent une réaction inflammatoire correspondante.

Les symptômes

En règle générale. Il existe 3 périodes principales de la maladie: la période aiguë (jusqu’à 1,5 semaine), la période subaiguë (jusqu’à 1 mois) et la période de récupération (jusqu’à plusieurs années).

Les principaux symptômes de Kawasaki sont les suivants:

  1. Augmentation de la température dans les 2 semaines.
  2. Peau:

- L'apparition d'une éruption cutanée d'urticaire à la fourche, au tronc et aux extrémités proximales au cours des 5 premières semaines suivant l'apparition de la maladie.

- La présence de phoques douloureux dans les paumes et les plantes.

- Le développement de l'érythème, qui après 2-3 semaines cède la place à la mise à l'échelle.

  1. Les yeux:

- conjonctivite bilatérale,

- uvéite antérieure.

  1. Cavité buccale:

- rougeur et sécheresse du mucus,

- lèvres saignantes et gercées,

- signes d'angine catarrhale,

- langue rouge vif.

  1. Système lymphatique: augmentation des ganglions lymphatiques cervicaux.
  2. Système cardiovasculaire:

- myocardite,

  • insuffisance cardiaque
  • péricardite,

- anévrysme de l'artère coronaire, développement d'un infarctus du myocarde dans les 1,5 mois suivant l'apparition de la maladie,

- formation d'anévrismes dans les artères ulnaire, iliaque, fémorale, sous-clavière,

- développement d'une insuffisance mitrale ou aortique.

  1. Joints:

- arthralgie (douleur),

- le développement de polyarthrite de petites, ainsi que des articulations du genou et de la cheville.

  1. Organes digestifs:

- douleur abdominale,

- la diarrhée,

- vomissements.

  1. Autres symptômes rares:

- méningite aseptique,

- urétrite.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est établi sur la base des critères de base suivants:

  1. Durée de la fièvre d'au moins 5 jours.
  2. Conjonctivite bilatérale (rougeur conjonctivale).
  3. Rougeur des amygdales, lèvres gonflées et sèches, langue "cramoisie".
  4. Membres périphériques: érythème, gonflement, desquamation de la peau.
  5. Éruption polymorphe.
  6. Lymphadénopathie cervicale.

Si 5 critères sur 6 sont présents, le diagnostic est confirmé.

Le traitement de la maladie de Kawasaki est réalisé en prescrivant de l’immunoglobuline et de l’aspirine.

Panartérite nodulaire

Panarteritis nodosa est une vascularite nécrosante qui affecte les petites et moyennes artères et conduit à une lésion secondaire des tissus et des organes. Les conséquences de la panartérite grave sont les changements cicatriciels, les hémorragies et les crises cardiaques.

Les causes de la panartérite nodulaire sont variées. Ceux-ci incluent:

  • allergie aux médicaments, vaccins, sérums,
  • allergies alimentaires et au froid,
  • infection virale (hépatite B, herpès, cytomégalovirus ),
  • la pollinose.

Les dommages à la paroi vasculaire sont accompagnés d'une augmentation de la coagulation sanguine et du développement d'une thrombose secondaire.

Les symptômes

Premièrement, les symptômes de nature générale:

  • fièvre qui survient après la prise de corticostéroïdes et ne s'arrête pas avec des antibiotiques,
  • douleurs musculaires et articulaires, en particulier dans les muscles du mollet et les grosses articulations,
  • perte de poids progressive, elle est plus prononcée qu’avec le cancer et peut représenter une perte de poids de 30 à 40 kg en quelques mois.

La panartérite nodulaire classique est caractérisée par cinq syndromes majeurs qui définissent le tableau complet de la maladie et comprennent une lésion:

  1. Rein vasculaire.
  2. Organes abdominaux.
  3. Poumon.
  4. Coeurs.
  5. Système nerveux périphérique.

Rein

Les lésions rénales surviennent chez 9 patients sur 10 et se manifestent:

  • augmentation persistante de la pression artérielle
  • rétinopathie sévère,
  • hématurie micro et grossière,
  • développement d'hématome rénal,
  • progression des signes d'insuffisance rénale en quelques années.

Cavité abdominale

Les organes et les vaisseaux de la cavité abdominale sont touchés au tout début du développement de la maladie. Apparaître:

  • renversé, persistant, intensité de la douleur croissante,
  • diarrhée (jusqu'à 10 fois par jour),
  • diminution ou manque d'appétit
  • nausée, vomissements.

Dans certains cas, une péritonite ou un saignement gastro-intestinal se produit en raison d'une gangrène intestinale ou d'une perforation ulcéreuse.

Les poumons

Les lésions pulmonaires chez un tiers des patients se manifestent par un bronchospasme, ainsi que par l'apparition d'infiltrats pulmonaires à éosinophiles. Également caractérisé par le développement d'une pneumonie vasculaire, caractérisé par une toux non productive, une hémoptysie et des signes croissants d'insuffisance respiratoire.

Le coeur

Les lésions des vaisseaux cardiaques lors de la panartérite nodulaire entraînent la survenue d'un infarctus focal, de troubles du rythme, d'une cardiosclérose progressive et, finalement, d'une insuffisance cardiaque.

Système nerveux

Près de la moitié des patients développent une polynévrite se manifestant par des douleurs aiguës, une parasthésie et une parésie (en particulier dans les membres inférieurs).

Autre

Les dommages aux vaisseaux d'une zone particulière peuvent entraîner une nécrose ou une gangrène de l'organe.

Selon l'évolution clinique, on distingue les variantes suivantes de l'évolution de la maladie:

  1. Manifestations polysyndromiques classiques, perte de poids, fièvre, dommages aux reins, myalgie, polynévrite.
  2. Asthmatique - bronchospasme, qui rend la maladie semblable à l'asthme bronchique normal.
  3. Thromboangiite cutanée - lésion isolée de la peau et de la graisse sous-cutanée sur fond de perte de poids, de fièvre et de douleurs musculaires.
  4. Monoorganic - hypertension artérielle persistante due à des lésions vasculaires des reins, qui vient au premier plan.

Diagnostics

La panartérite nodulaire est diagnostiquée sur la base de l'historique de la maladie, d'un tableau clinique typique et de données de laboratoire (leucocytose neutrophilique, augmentation de la RSE, présence de protéine C-réactive, etc.).

Traitement

Le traitement est effectué à l'aide de médicaments à base de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs. Des médicaments destinés à améliorer la microcirculation et la rhéologie du sang, ainsi que, si nécessaire, des antihypertenseurs, des analgésiques et des anti-asthmatiques sont également prescrits en parallèle.

Vascularite cryoglobulinémique essentielle (ECV)

L'ECV est une vascularite systémique caractérisée par le dépôt de complexes immuns cryglobulinémiques dans les artérioles, les capillaires et les veinules, entraînant des lésions des organes et des systèmes internes. Il se développe principalement chez les femmes après 50 ans, en particulier après une hypothermie.

Les raisons du développement de l'ECV ne sont pas complètement établies, mais il existe un lien avec la présence des hépatites virales chroniques C et B. Les cryoglobulines, protéines du lactosérum qui peuvent coaguler à des températures inférieures à 37 degrés, bouchent presque les petits vaisseaux et conduisent à la formation de purpura hémorragique.

Les symptômes

Les principaux signes de l'ECV sont:

  • purpura hémorragique, qui est une éruption cutanée non irritante à petit sang ou pétéchie, sur les jambes, le ventre, les fesses;
  • polyarthralgies migratoires symétriques avec atteinte des articulations proximale interphalangienne, métacarpophalangienne, du genou, de la cheville et du coude;
  • Le syndrome de Raynaud ;
  • polyneuropathie (parastezii, hyperesthésie, engourdissement des membres inférieurs),
  • syndrome de sjogren sec
  • foie élargi, rein,
  • développement de glomérulonéphrite et d'insuffisance rénale,
  • douleur musculaire
  • douleur abdominale, infarctus pulmonaire, etc.

Diagnostic et traitement

Les changements les plus caractéristiques pour l'ECV sont:

  • augmentation des gamma globulines
  • augmentation de l'ESR,
  • la présence de facteur rhumatoïde
  • détection des cryoglobulines.

De plus, un scanner des organes thoraciques, une échographie du foie, une biopsie de la peau et des reins affectés sont prescrits.

Le traitement comprend la plasmaphérèse, l'interféron, les glucocorticoïdes, le cyclophosphamide, le traitement antiviral, les anticorps monoclonaux (rituximab).

Maladie de Schönlein-Henoch

La maladie de Schönlein-Henoch est un purpura rhumatismal ou une vascularite systémique allergique, qui repose sur une inflammation aseptique de petits vaisseaux, une microthrombogenèse multiple et des lésions de la peau, des reins, des intestins et d'autres organes internes.

Dans la plupart des cas, cette vascularite commence à se développer après des maladies infectieuses des voies respiratoires supérieures. Les experts notent entre autres:

  • prendre certains médicaments, par exemple l'ampicilline, le lisinopril, l'aminazine, l'énalapril, la quinidine, l'érythromycine, la pénicilline,
  • les piqûres d'insectes,
  • hypothermie
  • allergies alimentaires.

Les symptômes

Il existe plusieurs formes de la maladie:

  1. Eruption cutanée - hémorragique simple, dont certaines parties peuvent nécrotiser. Au début de la maladie, l'éruption cutanée se concentre principalement dans les parties distales des membres inférieurs, puis se propage aux fesses et aux cuisses.
  2. Articulaire (rhumatoïde) - douleur dans les grosses articulations des membres inférieurs, souvent accompagnée de myalgies et de lésions cutanées.
  3. Abdominal - douleurs abdominales spastiques, nausées et vomissements récurrents, saignements gastro-intestinaux.
  4. Rénal - protéinurie, macro ou microglobulinurie, développement de glomérulonéphrite.
  5. Fulminant - hémorragies étendues, gangrène des pieds, des mains et autres lésions nécrotiques plus fréquentes chez les enfants de moins de 2 ans après une infection infantile.
  6. Mixte - caractérisé par la présence de symptômes de plusieurs formes de vascularite.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic de purpura rhumatismal repose sur 4 critères principaux:

  1. Violet palpable.
  2. L'apparition de la maladie avant l'âge de 20 ans.
  3. Douleurs abdominales qui s'aggravent après avoir mangé.
  4. Détection de granulocytes dans la biopsie d'artérioles et de veinules.

Le traitement est réduit à la nomination d'un régime hypoallergénique, d'un anti-agregant et d'anticoagulants, de glucocorticoïdes et d'immunosuppresseurs.


| 24 novembre 2014 | | 2,064 | Non classé
Aller

Aller
Aller